Le strutture dedicate all’Ipertensione Polmonare dell’Università di Bologna e di Parigi formalizzano la collaborazione ultraventennale con gli specialisti dell’Università della California e del Michigan con la costituzione dell’Associazione “World Symposia on Pulmonary Hypertension Association” (WSPH).

L’Ipertensione Polmonare è una grave condizione caratterizzata dall’innalzamento prolungato della pressione del sangue all’interno delle arterie polmonari e delle cavità destre del cuore: sottopone il ventricolo destro ad un eccesso di lavoro tale da poterlo condurre ad insufficienza e scompenso cardiaco.

Si tratta di una condizione difficile da diagnosticare perché i sintomi come: affanno di respiro, senso di fatica e aumento della frequenza cardiaca sono simili a quelli di altre patologie molto diffuse. Queste sintomatologie vengono all’inizio spesso riferite ad altri disturbi molto più comuni e meno gravi fra cui stress ed eccessi lavorativi. Per poter evidenziare la presenza di questa condizione si rende necessario sottoporre il paziente a esami e test diagnostici specialistici fra cui l’ecocardiogramma.

L’esecuzione di programmi di screening che prevedono l’ecocardiografia hanno posto in evidenza l’importanza della diagnosi precoce rivolta alle fasce di popolazione a rischio come i soggetti affetti da malattie immunologiche. La diffusione dell’ipertensione polmonare si stima sia pari all’ 1% della popolazione mondiale. In Italia, Francia ed Inghilterra le persone potenzialmente affette sono quindi circa 600.000 in ciascuna Nazione, ed in Germania oltre 800 mila.

La complessità nella diagnosi e trattamento dell’Ipertensione Polmonare, dalle esigenze di un numero di pazienti in costante crescita alle competenze sempre più specialistiche richieste agli opinion leader scientifici, hanno indotto alcuni dei maggiori esperti internazionali in materia a fondare – come accennato all’inizio – una nuova Associazione mondiale, la “World Symposia on Pulmonary Hypertension Association”.

“World Symposia on Pulmonary Hypertension Association nasce con l’obiettivo di intensificare la ricerca scientifica e rendere disponibili in tutto il mondo i recenti molteplici progressi nella diagnosi e trattamento della condizione inviando i pazienti prima possibile ai Centri di eccellenza” – sottolinea il Professor Nazzareno Galiè, responsabile del Centro di Ipertensione Polmonare del Policlinico S. Orsola, Università di Bologna.

In particolare WSPH svolgerà un’attività di formazione continua anche attraverso l’erogazione di finanziamenti a studenti e ricercatori a titolo di borse di studio. L’Associazione, poi, si dedicherà alla divulgazione scientifica attraverso la raccolta di contributi volti all’organizzazione di eventi e conferenze di natura formativa in ambito medico ed in particolare in tema di Ipertensione Polmonare.

Professor Nazzareno Galiè

I membri fondatori di WSPH sono alcuni dei cardiologi e degli pneumologi che vantano elevate competenze ed esperienze internazionali specifiche. Si tratta in particolare di quattro specialisti, due europei e due statunitensi. In Europa il Professor Nazzareno Galiè ed il Professor Gerald Simonneau, responsabili rispettivamente dei Centri specialistici del Policlinico S. Orsola di Bologna e dell’Ospedale di Bicêtre, Parigi, nominati dalla Commissione Ue Centri di eccellenza ERN (European Reference Network). Soci fondatori USA sono, invece, la Professoressa Vallerie V. McLaughlin dell’Università del Michigan ed il professor Lewis Rubin, dell’Università della California.

“Una recente pubblicazione scientifica sulla prestigiosa rivista Lancet” – aggiunge il Professor Galiè – ha specificato che l’Ipertensione Polmonare interessa l’1% della popolazione mondiale. Si stima quindi ci siano circa 600.000 potenziali pazienti sia in Francia che in Italia. Alla forma idiopatica rara, cioè senza cause specifiche, che colpisce sia in Italia che in Francia 2.500 – 3.000 persone, si aggiungono quelle molto più diffuse, legate a circa cinquanta malattie cardiache e respiratorie. L’Ipertensione Polmonare è una delle loro maggiori e più gravi complicazioni”.

Progressi nella diagnosi e trattamento dell’Ipertensione Polmonare sono comunque emersi dal sesto Congresso Mondiale. I risultati, di seguito illustrati, frutto del lavoro di tredici task force di medici specialisti oltre che di un team di pazienti, sono stati pubblicati sull’ “European Respiratory Journal” nel Gennaio scorso e costituiscono le basi per l’elaborazione delle nuove Linee Guida Internazionali.

La diagnosi si affina a seguito di riconsiderazioni emodinamiche: la nuova soglia di diagnosi iniziale diventa infatti più stringente. Il livello di riferimento di pressione arteriosa scende da 25 a 20 mmHg. “Per ora non si modifica il livello di pressione arteriosa polmonare stabilito per l’inizio della terapia in attesa di studi specifici – spiega il Nazzareno Galiè – In pratica anticipiamo il livello iniziale di attenzione ai sintomi dei pazienti in modo da garantire loro tempestivamente l’invio ad un Centro di eccellenza e, a seguire, terapie mirate quando richieste”.

La procedura diagnostica diventa anche più semplice e più rapida per favorire il compito dello specialista ed abbreviare il percorso del paziente facendolo giungere prima al Centro specialistico di eccellenza. “Per la prima volta abbiamo codificato e standardizzato il percorso del paziente – specifica il Professor Gerald Simonneau – in modo da anticipare il suo invio a Centri di eccellenza Fast Track in grado di gestire rapidamente tutti gli aspetti legati alla condizione”. Si tratta delle strutture della rete ERN (European Reference Network), che vantano una casistica ampia e che sono dotate di tutte le risorse diagnostiche e terapeutiche: sono i 17 Centri di eccellenza in 10 Nazioni europee indicate dalla Commissione Ue insieme al ruolo di Riferimento e Coordinamento internazionale attribuito al Policlinico S. Orsola di Bologna ed all’Ospedale Bicêtre di Parigi.

La task force dedicata all’Ipertensione Polmonare pediatrica ha rivisto importanti aspetti diagnostici e terapeutici. E’ stata estesa al campo pediatrico la nuova definizione emodinamica di ipertensione polmonare proposta per l’adulto. La classificazione clinica, rivista marginalmente rimane comune a quella dei pazienti adulti.

Anche negli studi farmacologici in età pediatrica sono stati validati end-point clinici. “Ad inizio 2019 è partito un primo studio in pediatria che durerà due anni – anticipa la Professoressa Vallerie V. McLaughlin – che prevede la somministrazione di un farmaco già approvato per l’adulto e si pone l’obiettivo di stabilire la dose ottimale per il bambino e confermare la efficacia clinica”.

L’evoluzione dell’Ipertensione Polmonare oggi è tenuta sotto controllo più a lungo dalla terapia che garantisce una migliore qualità di vita al paziente. “Il periodo di assistenza e controllo delle fasi avanzate si avvale anche di metodiche di assistenza circolatoria – spiega il Professor Lewis Rubin  – quindi aumentano le possibilità di potersi sottoporre al trapianto di polmoni, l’ultima possibilità di trattamento della condizione. Questo significa che aumentano globalmente le aspettative di vita del malato”. Sempre più mirata, poi, la terapia farmacologica, che oggi viene stabilita sulla base della valutazione del rischio del paziente.

L’approccio multidisciplinare oggi include la medicina narrativa, le cure palliative e la formazione del paziente, con un ruolo di supporto sempre maggiore da parte delle Associazioni dei pazienti stessi. Di rilievo, in particolare, la sempre maggiore condivisione delle terapie con il paziente che oggi viene informato nel dettaglio sull’aggressività della malattia, l’efficacia ma anche gli effetti  collaterali delle terapie, e sui tempi e le liste trapianti.

Stefania Bortolotti